DIAGNOSI ISTOLOGICA


Il quadro istopatologico è identico nelle diverse forme clinico-patologiche ed è caratterizzato da
neoangiogenesi, edema, stravasi eritrocitari, infiltrati linfo-monocitari e proliferazione di cellule
fusate.
Le lesioni evolvono attraverso le fasi di macula/chiazza (fig. 1), placca (fig. 2) e nodulo (fig. 3-4).

-Nelle lesioni iniziali della fase di macula/chiazza si osservano reperti blandi nel derma con
accentuazione della densità cellulare attorno ai plessi vascolari superficiali e medio dermici e fra le
bande di collagene. Le cellule neoformate hanno nuclei grandi, rotondi od ovali, e alcune di queste
formano spazi vascolari irregolari, sovente frastagliati , contenente eritrociti (fig.5). Sovente sono
presenti fessure irregolari simil-artefattuali fra le bande collagene (clefts) (fig. 1). Focalmente, vasi
preesistenti e annessi cutanei protrudono parzialmente negli spazi vascolari neoformati dando luogo
al cosiddetto segno del promontorio. Sono inoltre evidenti infiltrati sparsi di linfociti e
plasmacellule. In questa fase è estremamente difficile fare diagnosi su pura base morfologica. Infatti
i reperti sono difficilmente distinguibili da dermatiti perivascolari superficiali, dermatiti lichenoidi,
dermatiti da stasi, tessuto di granulazione, o da emangiomi e linfangiomi

-Nella fase di placca si osserva una proliferazione dermica di cellule fusate e di vasi sottili e di forma
bizzarra (fig.6 ) estesa anche al tessuto adiposo sottocutaneo. Frequente è la presenza di numerosi
globuli omogenei eosinofili o “corpi ialini” nel citoplasma delle cellule fusate, dei macrofagi o in
sede extracellulare (frammenti di globuli rossi fagocitati) (fig. 7). In tale fase la diagnosi
differenziale morfologica è con la fase nodulare del sarcoma di Kaposi, con la dermatite da stasi, e
con l’angiosarcoma.

-La fase nodulare o tumorale è caratterizzata da una proliferazione nodulare dermica singola (fig. 8)
o multipla formata da fascicoli allungati di cellule fusate monomorfe che tendono ad intersecarsi
con eritrociti stravasati negli spazi nastriformi intercellulari (fig. 9). Alla periferia del nodulo sono
evidenti spazi vascolari dilatati circondati da numerose plasmacellule cui talora si associa
fibroplasia (fig. 10). In questa fase frequente è il riscontro di globuli ialini. La diagnosi differenziale
comprende lesioni proliferative fusocellulari dermiche ed in particolare granuloma piogenico,
emangiomi, angiosarcoma, cicatrici, dermatofibromi, leiomiosarcomi, carcinomi squamosi a cellule
fusate, melanomi a cellule fusate.

-Una variante rara è quella linfangioma-simile. Questa può occorrere in ognuna delle forme cliniche,
anche se predilige la forma classica. Si tratta di una variante probabilmente meno aggressiva. Ha
spesso la morfologia di chiazza o di placca e interessa il 30-50% della lesione. È caratterizzata da
spazi ectasici di forma irregolare che si anastomizzano (fig. 11); questi sono rivestiti da cellule
endoteliali appiattite con focale lieve atipia citogica e sparsi infiltrati interstiziali di linfociti e
plasmacellule (fig. 12). La diagnosi differenziale è con altre lesioni proliferative vascolari quali il
linfangioma, l’emangioma hobnail, l’emangioendotelioma retiforme, l’emangioma a cellule fusate,
e l’angiosarcoma a basso grado.

-L’immunoistochimica ha consentito di tipizzare le cellule neoplastiche. La positività per il fattore
VIII (fig. 13) e la negatività per l’actina muscolo liscio (fig. 14) confermano la natura vascolare
delle cellule neoplastiche. Ma ha anche permesso di visualizzare sul preparato istologico la presenza
del virus HHV8 nel nucleo delle cellule neoplastiche consentendo una diagnosi di certezza anche
nelle fasi precoci mediante all’utilizzo della proteina latente nucleare dell’Herpes virus (HHV8-
LNA) (fig. 15-16).
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HISTOLOGICAL FEATURES

The microscopic features of Kaposi’s sarcoma are the same in all the clinical-pathological
forms. They are represented by angiogenesis, oedema, eritrocytes extravasations, lympho-
monocytic inflammatory infiltration and spindle cells proliferation.
The lesions progress through the macular-patch (fig. 1), plaque (fig. 2) and nodular stages (fig.
3-4).


-In early lesions of Kaposi’s sarcoma we can observe in the dermis a “pseudogranulomatous” pattern
characterized by a mild cellularity increase around the superficial and mid-dermal pre-existing
vascular plexuses and between the collagen fibers. The neoplastic cells are uniform and have large,
round or oval nuclei. Some of these cells forms tiny, irregular, often indented, vascular spaces, in
which there are erythrocytes (fig. 5). Irregular, artefactual-like clefts between the collagen fibers are
often present (fig. 1). We can also see focally the pre-extisting vessels and cutaneous adnexa
partially protruding into the newly formed vascular spaces (“promontory” sign). Furthermore we
can observe scattered lymphocytes and plasma cells. At this time the morphological diagnosis is
difficult and the differential diagnosis includes superficial perivascular, lichenoid, and stasis
dermatitis, granulation tissue, or emangiomas and lymphangiomas.


-In the patch stage we can observe in the dermis a spindle cell and thin and bizzarre vessel
proliferation in variable proportion (fig. 6). This proliferation also involves the subcutaneous
adipous tissue. Several eosinophilic omogeneous globules are frequently found. These “hyalin
bodies” are either in the cytoplasm of spindle cells and macrophages either in extracellular location
and represent phagocytic erytrocytes fragments (fig. 7). The differential diagnosis includes Kaposi
sarcoma nodular stage, stasis dermatitis and angiosarcoma.


-The nodular stage is characterized by single and/or multiple nodular dermal proliferation (fig. 8)
formed by monomorphic spindle cell fascicles crossing each other and forming ribbon-shaped
intercellular spaces in which erythrocytes are present (fig. 8). At the of this proliferation the
vascular spaces are often enlarged and surrounded by plasma cells and sometimes by fibroplasia
(fig. 10). In this stage hyaline bodies are frequently found. The differential diagnosis includes
dermal spindle cell lesions such as pyogenic granuloma, emangioma, angiosarcoma, scar,
dermatofibroma, leiomyosarcoma, squamous spindle cell carcinoma, spindle cell melanoma.


-It is descrided a rare linfangioma-like variant of Kaposi’s sarcoma. This can occur in all the clinical
forms but overall in the classical form. It has probably a less aggressive behaviour . It often shows
the patch form and involves around 30-50% of the lesion. It is formed by ectatic irregular spaces
crossing each other (fig. 11) and scattered interstitial lymphocytes and plasma cells
infiltration.These spaces are lined by flat endothelial cells presenting focal mild cytological atipia
(fig. 12). The differential diagnosis includes other vascular lesions such as lymphangioma, hobnail
emangioma, retiform emangioendothelioma, spindle cell emangioma, and low grade angiosarcoma.


-Immunohistochemistry is helpful. The the neoplastic cells are Factor VIII (fig. 13) and CD34
positive (fig. 14), smooth muscle actin negative (fig. 14) conferming the vascular differentiation of
the neoplastic cells. By immunohistochemistry it is also possible evidentiate HHV8 on the slide; in
fact the immunoreaction permits to localize the HHV8-LNA (latent nuclear antibody) protein in the
neoplastic cells nuclei (fig. 15-16) permitting a sure diagnosis also in the early stage of the neoplasia.